主動脈縮窄是指主動脈局限狹窄，管腔縮小，造成血流量減少。病變可以很局限，也可以累及較長片段，此時稱為管狀發(fā)育不良，兩者可單獨存在也可同時存在�？梢园l(fā)生在胸主動脈，也可以發(fā)生在腹主動脈，表現(xiàn)為不同的癥狀。若不行手術(shù)矯治，其預(yù)后較差。

主動脈縮窄的分型主要為:

1、幼年型為動脈導(dǎo)管前的主動脈峽部狹窄。狹窄常較重，主動血液通過量減少。本型常合并動脈導(dǎo)管開放畸形，肺動脈內(nèi)一部分靜脈血液可經(jīng)過開放的動脈導(dǎo)管注入降主動脈，因此，患者下肢動脈血液含氧量低，因而嚴(yán)重青紫，而上肢動脈血的含氧量則正常。嬰兒出生后，若動脈導(dǎo)管發(fā)生閉鎖，則不能存活。

2、成人型為動脈導(dǎo)管后的主動脈峽部狹窄。狹窄程度一般較輕，一般動脈導(dǎo)管已閉鎖。由于狹窄位于動脈導(dǎo)管閉合口的遠(yuǎn)側(cè)，所以，胸主動脈與腹主動脈之間存在較高的壓差。日久即出現(xiàn)代償適應(yīng)現(xiàn)象，表現(xiàn)為主動脈弓部的動脈分支（胸廓的動脈、乳房內(nèi)動脈及其肋間支）均逐漸擴張并與降主動脈的分支（肋間動脈、腹壁深動脈等）之間發(fā)生側(cè)支循環(huán)以保證下肢的血液供應(yīng)。

主動脈縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動脈正常血流通道，使血壓和循環(huán)功能恢復(fù)正常。主動脈縮窄病例併有其它先天性心臟血管畸形者，在嬰幼兒時期即可呈現(xiàn)心力衰竭而導(dǎo)致死亡。不併有其它嚴(yán)重先天性心臟血管畸形者，隨著年齡長大易併發(fā)動脈瘤、主動脈破裂、細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎以及持續(xù)性長期高血壓引致腦血管意外、充血性心力衰竭和冠狀動脈硬化性心臟病等嚴(yán)重致死性疾患。因此，主動脈縮窄病例一旦明確診斷，均應(yīng)考慮施行手術(shù)治療，但手術(shù)治療的時期和手術(shù)方式的選擇則需根據(jù)病人的年齡和心血管病變情況而定。

手術(shù)方式主要包括以下幾種：縮窄段切除對端吻合術(shù)；縮窄段切除+人造血管移植術(shù)；主動脈縮窄段擴大+補片縫補術(shù)；鎖骨下動脈-降主動脈吻合術(shù)；人造血管旁路移植術(shù)；Walker手術(shù)等手術(shù)方式。